News dal Policlinico

Grazie al team multidisciplinare è stato scongiurato il rischio di gravi danni neuromotori che avrebbero compromesso gravemente la sua qualità di vita.

Una rara malattia genetica del pancreas che affligge un bambino su 50.000 con importanti conseguenze sullo sviluppo neuromotorio. E’ questo l'iperinsulinismo congenito con cui è venuto alla luce il piccolo S.G. che, a causa del malfunzionamento del pancreas, ha sofferto dalla nascita di crisi ipoglicemiche. Queste, oltre a mettere a rischio la vita, se non vengono controllate adeguatamente creano gravi ritardi dello sviluppo neuromotorio già dalla primissima infanzia.

Prontamente preso in carico dal team di neonatologi e pediatri endocrinologi dell’IRCCS Ospedale San Raffaele, guidati dal dottor Graziano Barera, il piccolo è stato curato grazie a una squadra multidisciplinare composta da neonatologi, endocrinologi pediatrici, anestesisti e chirurghi. 

La collaborazione tra due chirurgie milanesi di eccellenza, la Chirurgia Pancreatica dell’IRCCS Ospedale San Raffaele, diretta dal professor Massimo Falconi, e la Chirurgia Pediatrica del Policlinico di Milano, diretta dal professor Ernesto Leva, ha permesso di intervenire sul neonato rimuovendo con successo la porzione del piccolo pancreas malfunzionante.

L’intervento è stato risolutivo e il pancreas dopo poche ore funzionava regolarmente. Il piccolo, operato i primi di giugno, sta bene, è stato dimesso pochi giorni dopo, non ha più avuto crisi ipoglicemiche e non avrà bisogno di alcuna terapia medica.

Durante l’operazione di chirurgia maggiore il piccolo è stato assistito dal dottor Paolo Silvani, anestesista pediatrico dell’Unità di Anestesia e Rianimazione generale e cardio-toraco-vascolare diretta dal professor Alberto Zangrillo e dell’Unità di Anestesia e Rianimazione neurochirurgica diretta dal professor Luigi Beretta, che ha seguito il neonato sin dalla fase preparatoria all’operazione, fino al monitoraggio intensivistico del post-operatorio.

La dottoressa Roberta Pajno, pediatra endocrinologa, che insieme al primario, dottor Graziano Barera, ha coordinato il piano terapeutico e seguito il bambino nella delicata preparazione all’intervento e successivamente nel follow up, spiega: “Alle prime manifestazioni di tale malattia, è fondamentale procedere con sollecitudine alla diagnosi e all’identificazione della forma specifica di iperinsulinismo, attraverso analisi del sangue, TAC-PET e analisi genetica, per individuare la strategia terapeutica migliore, prevenire il danno cerebrale e garantire una migliore qualità di vita”. E conclude: ”Abbiamo raggiunto un risultato ottimale grazie alla sinergia tra competenze specifiche interne al nostro ospedale e alla collaborazione con il collega del Policlinico”. 

Il modello di cura 

La presa in carico dei neonati con questa malattia richiede una molteplicità di competenze specifiche che lavorino in sinergia. L’Ospedale San Raffaele è centro di terzo livello per l’endocrinologia pediatrica e centro di riferimento per le malattie rare, tra le quali l’iperinsulinismo congenito. Per la diagnosi di questa patologia sono richieste specifiche competenze specialistiche, non sempre disponibili in tutti i presidi ospedalieri: medicina nucleare e diagnostica per immagini, laboratorio di genetica e patologia clinica oltre alle competenze di endocrinologia pediatrica. Posta la diagnosi, i pazienti richiedono una gestione quotidiana delle glicemie e devono pertanto esser istruiti all’utilizzo di presidi tecnologici quali il sensore per la determinazione del glucosio in continuo. La disponibilità di questi strumenti e la gestione terapeutica di questa patologia richiede un’equipe di endocrinologia e diabetologia pediatrica qualificata.

L’intervento 

L’intervento, in anestesia generale, è stato condotto dal professor Stefano Partelli e dal dottor Nicolò Pecorelli, entrambi chirurghi dell’Unità di Chirurgia del Pancreas e dei Trapianti del San Raffaele, diretta dal professor Massimo Falconi, insieme al professor Ernesto Leva, direttore della Chirurgia Pediatrica del Policlinico. La rimozione della coda del pancreas (pancreasectomia distale) in un neonato è un intervento estremamente raro e molto delicato viste le possibili complicanze associate.  

Grazie alla collaborazione tra le due équipe si è potuto combinare efficacemente le competenze nelle rispettive discipline, ovvero la chirurgia pancreatica e pediatrica. Questa sinergia ha consentito di integrare le conoscenze sulle peculiarità anatomiche e di tecnica chirurgica specifiche dei bambini così piccoli, insieme all’esperienza fondamentale della gestione intra- e post-operatoria di un intervento chirurgico al pancreas. 

Prima di concludere l’operazione, durata circa 3 ore, è stata eseguita una valutazione istologica estemporanea che ha confermato il quadro di iperinsulinismo focale nella porzione del pancreas rimosso. Si è quindi proceduto alla conclusione dell’intervento lasciando un piccolo drenaggio in sede addominale, rimosso il giorno successivo per decorso postoperatorio regolare senza complicanze.