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   Prurito, dolore e bruciore, tutti localizzati alle parti intime. Nella maggior parte dei casi il lichen scleroso genitale si manifesta così. Tuttavia, i sintomi possono variare con l’età e talvolta possono essere addirittura assenti. Un tempo si pensava fosse una patologia legata soprattutto alla menopausa, oggi invece sappiamo che può colpire tutte le età: addirittura, si stima che circa il 7% dei casi riguardi bambine e bambini. La diagnosi del lichen può essere complessa, in particolare nelle sue fasi iniziali: qui i segni e i sintomi possono essere sovrapponibili a quelli di altre patologie genitali, incluse infezioni ed altre dermatosi, e possono pertanto 'sfuggire' a un occhio non esperto. In alcuni casi di lichen genitale pediatrico le manifestazioni cliniche possono essere addirittura confuse con le tracce di un abuso sessuale.

   Ecco perché è così importante conoscere a fondo questa patologia. Abbiamo voluto affrontare questo tema con Veronica Boero, responsabile del team di riferimento multidisciplinare per la Diagnosi e la Cura del lichen genitale, alla Clinica Mangiagalli del Policlinico di Milano, e la ginecologa Giulia Emily Cetera.

Cos'è il lichen scleroso vulvare?

È una patologia poco conosciuta ma non così rara, che colpisce almeno 2 donne su 100 (dal 2 al 7% della popolazione femminile). Si tratta di una malattia caratterizzata da un’alterazione del trofismo della cute e delle mucose vulvari, comportando un assottigliamento e una perdita di elasticità. Anche le cause sono poco conosciute: è stata ipotizzata un'origine autoimmune, e negli ultimi studi è emersa anche una certa familiarità: in alcune famiglie, in pratica, questa patologia può essere più frequente che in altre. È una malattia che può insorgere a qualsiasi età: dalle bambine, alle ragazze, alle donne adulte, o in menopausa. Nelle più piccole, l'età tipica in cui si sviluppa è tra i 4 e i 6 anni. È importante non sottovalutarlo: se trascurato (nel tempo) può portare a modifiche rilevanti dell’anatomia vulvare o al rischio di sviluppare lesioni pre-neoplastiche o neoplastiche della vulva.

Quali sono i segni e i sintomi nelle donne adulte?

Nelle donne adulte il lichen scleroso vulvare potrebbe essere la causa di dolore durante e dopo i rapporti sessuali. Secondo recenti studi, il dolore durante i rapporti e la comparsa di piccole fissurazioni vulvari (una sorta di piccoli 'taglietti') in seguito all’attività sessuale sono i sintomi più frequenti nelle fasi iniziali della malattia nelle donne in età fertile. Il sintomo più tipico della malattia conclamata è invece il prurito vulvare, spesso accompagnato da bruciore, causato dalle abrasioni dovute al continuo grattarsi. Le pazienti possono inoltre avvertire bruciore alla minzione ed accorgersi di minimi sanguinamenti a livello delle fissurazioni e delle abrasioni muco-cutanee. Per quanto riguarda invece i segni della malattia, questi includono la presenza di aree biancastre, di taglietti e/o di aree arrossate a livello della cute e della mucosa vulvare e nei casi più avanzati, l'insorgenza di modificazioni più o meno evidenti dell’anatomia vulvare.

Quali sono invece i segni e i sintomi nelle bambine?

Le pazienti più piccole hanno una sintomatologia più sfumata rispetto alle donne adulte, anche perché hanno spesso difficoltà a spiegare a parole i loro fastidi. Dunque, oltre al prurito e al bruciore vulvare le bambine possono presentare sanguinamenti, costipazione nel caso sia interessata anche la cute perianale, irritabilità, disturbi del sonno e conseguente calo del rendimento scolastico. In età pediatrica le modificazioni dell’anatomia vulvare sono invece più rare e meno evidenti.

Si può guarire dal lichen scleroso vulvare?

Come per i sintomi, è necessario distinguere tra donne adulte e bambine. Il lichen scleroso vulvare dell’età adulta è considerato una patologia cronica, che dura tutta la vita, anche se i suoi sintomi possono essere controllati da una adeguata terapia; invece, per quanto riguarda la cronicità del lichen scleroso vulvare pediatrico la letteratura scientifica non è concorde. In un nostro studio scientifico abbiamo osservato come in più della metà delle bambine la malattia persista anche nell'età adulta. In meno del 20% dei casi la patologia si risolve dopo la pubertà, mentre nei restanti casi il lichen scleroso vulvare sembra mantenersi in una lunga fase di quiescenza, in cui non sono più presenti sintomi ma rimangono le modifiche dell’anatomia vulvare.  

Per questo motivo è consigliato sottoporsi a controlli periodici per tutta la vita, anche nei casi in cui la malattia sembra essere silente. Il lichen scleroso vulvare ha infatti un andamento intermittente, e può ripresentarsi anche dopo lunghe fasi di quiescenza. Effettuare controlli periodici è importante anche per diagnosticare la presenza di eventuali lesioni pre-tumorali o tumorali o di modifiche all'anatomia della vulva.

Il lichen scleroso vulvare può quindi evolvere in un tumore?

Nel 5% dei casi, senza le adeguate cure, il lichen può evolvere nel tempo in un tumore vulvare maligno. Per evitarlo è fondamentale essere seguite da un team di specialisti che conoscano bene la malattia. Nelle pazienti che ricevono le terapie adeguate e che sono seguite regolarmente, infatti, il rischio di tumore è ridotto.

Ci sono percorsi specifici per le pazienti più giovani?

Al Policlinico di Milano abbiamo creato insieme al dermatologo pediatrico Riccardo Cavalli, all'urologo pediatrico Alfredo Berrettini e alla ginecologa pediatrica Elisa Restelli una vera e propria collaborazione multidisciplinare in cui seguiamo bambine e bambini affetti da lichen scleroso genitale.

Il percorso di cura non si differenzia però da quello che seguono le pazienti adulte: si comincia con una visita ginecologica né dolorosa né invasiva, dove si esamina approfonditamente la vulva con l’ausilio di uno strumento che ci aiuta ad ingrandire i dettagli. Lo scopo è sia quello di fare la diagnosi, sia quello di impostare la terapia più corretta per il singolo caso.

17 Genanio - Giornata Mondiale del Lichen