News dal Policlinico

Nata con il cuore univentricolare, porta a termine due gravidanze delicatissime grazie agli specialisti del Policlinico di Milano. Un caso unico in letteratura.

Per mamma Elena non è ancora arrivato il momento di stringere insieme tra le braccia entrambe le sorelline venute al mondo in questo eccezionale 2024: Celeste (nome di fantasia) nata a fine novembre a 29 settimane, è ora in Terapia Intensiva Neonatale per la sua prematurità, mentre Liliana (altro nome di fantasia), nata i primi di febbraio anche lei a 30 settimane, l’aspetta a casa per condividere nuove avventure in quel che si direbbe essere una famiglia davvero fortunata.

Nessuna prudente previsione avrebbe data per certa la possibilità che mamma e sorelline sarebbero potute sopravvivere: Elena ha 27 anni e il suo cuore è univentricolare, ha cioè un difetto congenito rarissimo per cui le valvole che normalmente pompano il sangue verso entrambi i ventricoli, nel caso di Elena riforniscono prevalentemente il sinistro. Le cardiopatie congenite riguardano 8 persone su mille ma il cosiddetto “cuore a metà”, come in gergo è definita la patologia di cui soffre Elena, è ancora più rara. Nella sua variante, un flusso eccessivo di sangue diretto ai polmoni provoca un aumento della pressione nelle arterie polmonari danneggiandole nel tempo in modo irreversibile.

Elena non ha potuto essere sottoposta da bambina alle cure che consentono negli anni di fare a meno di un ventricolo. In adolescenza inoltre, altre terapie che consentissero di ridurre la pressione arteriosa ai polmoni non davano buone risposte lasciando la ragazza in una situazione instabile dal punto di vista cardiaco.

La qualità di vita dei pazienti con cuore univentricolare è migliorata nel tempo ma per quanto la malattia si possa tenere sotto controllo, esistono ancora criticità e tra queste, gli elevati rischi per la mamma e il bambino in caso di gravidanza.

Elena è giunta per la prima volta al Policlinico di Milano dopo aver scoperto di essere in dolce attesa. A indirizzarla sono stati proprio i medici che l’avevano seguita da giovanissima e rivista dopo anni in questa occasione in quanto questa gravidanza a rischio altissimo avrebbe potuto essere seguita solo da una équipe multidisciplinare altamente specializzata.

Ai primi controlli si evidenzia da subito che la saturazione mostra criticità: tra ecografie ravvicinate, ricoveri, e in seguito alla comparsa di contrazioni uterine alla 29esima settimana, viene organizzato in pochi giorni un taglio cesareo con il supporto dei cardioanestesisti, della Cardiologia Pediatrica e delle Cardiopatie Congenite. La piccola Liliana di 1,240 kg è stata poi seguita per alcune settimane in Terapia Intensiva Neonatale.

“Pur non avendo un quadro clinico completo della mamma – ha spiegato Anna Maria Colli, cardiologa pediatra del Policlinico di Milano che insieme a Manuela Ossola, ginecologa esperta in Patologia della Gravidanza ha seguito la paziente - abbiamo ideato un percorso di monitoraggio da zero che potesse aiutarci a preservare al massimo la salute della donna e della piccola nel grembo. Il ricovero della mamma è servito anche per arrivare al momento della nascita riducendo ogni possibile rischio. Un caso come questo non era mai stato seguito prima in Policlinico e in letteratura ci sono pochissimi riferimenti a gravidanze con cuore univentricolare, tutti diversi da questo”.

A poche settimane dalla nascita della piccola Liliana, mamma Elena scrive alla dottoressa Colli: aspetta un secondo bambino e intende portare avanti questa seconda gravidanza arrivata a due mesi dalla nascita della prima figlia.

Lo sforzo di collaborazione tra specialisti ha fatto il resto: ginecologi, cardiologi, anestesisti, cardiochirurghi e tutto il personale sanitario che si è stretto intorno a questa famiglia ha reso possibile l’impossibile: Celeste è nata in pieno autunno, alla 29esima, con un peso di 1,340 kg.

La sua permanenza in Terapia Intensiva Neonatale è un po’ più lunga e anche mamma Elena dovrà affrontare nuovi controlli per stimare le funzionalità del cuore. Non è da escludere la possibilità in futuro di un trapianto cuore-polmone ma di tutto questo, per ora, Elena non vuole sentir parlare: è ancora troppo emozionata e grata dei due doni inaspettati e insperati che la vita le ha fatto in questo eccezionale 2024.

“Dietro alla nascita di queste due nuove vite si cela un lavoro di squadra accurato accompagnato a un senso di responsabilità senza eguali e a una professionalità che in questa esperienza in particolare ha portato a due eventi straordinari” ha dichiarato Matteo Stocco, direttore generale del Policlinico di Milano.

***È stato possibile raccontare questa storia anche grazie al contributo di Giovanna Lorena Pedrazzini, responsabile dell’Anestesia Cardiochirurgica e Maria Teresa Ambrosini, responsabile dell’Anestesia Area Ginecologia, entrambe del team di Anestesia e Terapia Intensiva Donna Bambino diretto da Giuseppe Sofi; di Lucia Mauri cardiologa pediatra nel team di Cardiologia diretto da Stefano Carugo; di tutta l’équipe dell’Ostetricia guidata da Irene Cetin e del team della Terapia Intensiva Neonatale diretto da Monica Fumagalli.