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La struttura Fibrosi Cistica costituisce la Sezione Pediatrica del Centro di Riferimento Regionale per la Fibrosi Cistica della Regione Lombardia.  La SS si avvale di un team multidisciplinare di esperti in Pediatria e Fibrosi Cistica (specialisti in Fisioterapia Respiratoria pediatrica, dietisti, infermieri, genetisti, microbiologi, specialisti otorinolaringoiatri, gastroenterologi, epatologi, endocrinologici, chirurghi pediatri, chirurghi toracici e dei trapianti, psicologi, assistente sociale) che ha elaborato un percorso diagnostico-terapeutico-assistenziale non solo all’interno della Fondazione ma anche in collaborazione con gli altri Centri Regionali di riferimento italiani. Per i pazienti con una compromissione respiratoria di grado severo, oltre al follow-up viene anche seguito il percorso per la iscrizione in lista trapianto bipolmonare. Analogo percorso viene fatto per i giovani che presentino un quadro di epatopatia severa tale da richiedere l’iscrizione in lista trapianto epatico. E’ inoltre attivo un servizio di telemedicina volto ad implementare il follow-up dei pazienti seguiti.

Ambulatorio di Pneumologia Pediatrica

L’attività  clinica è volta allo studio e alla cura delle patologie respiratorie acute e croniche dell’età pediatrica, in particolare all’inquadramento diagnostico e al trattamento dei bambini affetti da tosse cronica, allo studio della relazione tra inquinamento ambientale e patologia respiratoria del bambino, all’inquadramento e alla gestione dei bambini con patologie respiratorie croniche  (broncopneumopatie croniche, bronchiectasie, discinesia ciliare, Sd di Kartagener), al trattamento dei bambini con gravi disabilità e coinvolgimento polmonare. Grazie ad una collaborazione multidisciplinare, i bambini hanno la possibilità di eseguire accertamenti volti al miglior inquadramento diagnostico e al monitoraggio della patologia respiratoria (brushing nasale, RMN e TAC torace, spirometria, lung clearance index, test da sforzo, rinofibroscopia) anche  a domicilio (spirometria, monitoraggio della saturazione notturna). Vengono impostatate le tecniche di disostruzione bronchiale più adeguate in base al quadro clinico. Quando necessario, viene prescritto un supporto respiratorio (ossigenoterapia, alti flussi, ventilazione non invasiva, macchina della tosse).


Attività Clinica


La struttura Fibrosi Cistica costituisce la Sezione Pediatrica del Centro di Riferimento Regionale per la Fibrosi Cistica della Regione Lombardia.  La SS si avvale di un team multidisciplinare di esperti in Pediatria e Fibrosi Cistica (specialisti in Fisioterapia Respiratoria pediatrica, dietisti, infermieri, genetisti, microbiologi, specialisti otorinolaringoiatri, gastroenterologi, epatologi, endocrinologici, chirurghi pediatri, chirurghi toracici e dei trapianti, psicologi, assistente sociale) che ha elaborato un percorso diagnostico-terapeutico-assistenziale non solo all’interno della Fondazione ma anche in collaborazione con gli altri Centri Regionali di riferimento italiani. Per i pazienti con una compromissione respiratoria di grado severo, oltre al follow-up viene anche seguito il percorso per la iscrizione in lista trapianto bipolmonare. Analogo percorso viene fatto per i giovani che presentino un quadro di epatopatia severa tale da richiedere l’iscrizione in lista trapianto epatico. E’ inoltre attivo un servizio di telemedicina volto ad implementare il follow-up dei pazienti seguiti.

Ambulatorio di Pneumologia Pediatrica

L’attività  clinica è volta allo studio e alla cura delle patologie respiratorie acute e croniche dell’età pediatrica, in particolare all’inquadramento diagnostico e al trattamento dei bambini affetti da tosse cronica, allo studio della relazione tra inquinamento ambientale e patologia respiratoria del bambino, all’inquadramento e alla gestione dei bambini con patologie respiratorie croniche  (broncopneumopatie croniche, bronchiectasie, discinesia ciliare, Sd di Kartagener), al trattamento dei bambini con gravi disabilità e coinvolgimento polmonare. Grazie ad una collaborazione multidisciplinare, i bambini hanno la possibilità di eseguire accertamenti volti al miglior inquadramento diagnostico e al monitoraggio della patologia respiratoria (brushing nasale, RMN e TAC torace, spirometria, lung clearance index, test da sforzo, rinofibroscopia) anche  a domicilio (spirometria, monitoraggio della saturazione notturna). Vengono impostatate le tecniche di disostruzione bronchiale più adeguate in base al quadro clinico. Quando necessario, viene prescritto un supporto respiratorio (ossigenoterapia, alti flussi, ventilazione non invasiva, macchina della tosse).

Patologie trattate e servizi
Fibrosi cistica
Tosse cronica
Discinesia ciliare
Sd Kartagener
Bronchiectasie
Broncopneumopatie acute e croniche
Patologie respiratorie correlate alla disabilità
 

Ambulatorio Fisioterapia Fibrosi Cistica
Ambulatorio di Psicologia clinica
        
Follow -up nutrizionale                                                 

 


Patologie trattate e Servizi


Patologie trattate e servizi
Fibrosi cistica
Tosse cronica
Discinesia ciliare
Sd Kartagener
Bronchiectasie
Broncopneumopatie acute e croniche
Patologie respiratorie correlate alla disabilità
 

Ambulatorio Fisioterapia Fibrosi Cistica
Ambulatorio di Psicologia clinica
        
Follow -up nutrizionale                                                 

 

La struttura si distingue per una intensa attività di ricerca clinica multicentrica, nazionale ed internazionale. Dal 2012 il Centro partecipa alle attività del Clinical Trial Network (CTN), una rete costituita da centri europei, specialistici per la FC, caratterizzati da elevati standard scientifici e outcome clinici, che sono stati selezionati per la partecipazione a studi clinici controllati soprattutto in campo terapeutico. Oltre alla partecipazione ai trial clinici selezionati dal CTN, la SS Fibrosi Cistica è coinvolta, sia in qualità di centro coordinatore sia come centro partecipante, in gruppi di lavoro che toccano tutti i principali aspetti della FC: diagnosi, ricerca di molecole che in vitro siano in grado di correggere il difetto di base della FC, trattamento e prevenzione delle infezioni polmonari tipiche della patologia. Negli ultimi 10 anni siamo divenuti uno dei centri italiani di riferimento per lo studio dei modulatori della proteina CFTR in un contesto real word. I pazienti hanno la possibilità di partecipare a studi di ricerca - di carattere sia osservazionale che interventistico a livello nazionale ed internazionale – che spesso offrono importanti opzioni anche di carattere terapeutico. La SS prevede anche un laboratorio di Microbiologia dedicato alla Fibrosi Cistica costituito da  3 biologici assunti e due borsisti. Nella struttura  è presente da più di 10 anni una biobanca per la raccolta di ceppi di microrganismi patogeni, isolati dalle vie respiratorie dei pazienti con FC. Lo studio dell’evoluzione fenotipica e genotipica dei singoli ceppi e dell’eventuale sviluppo di antibiotico resistenza in relazione anche all’utilizzo dei diversi farmaci, ci permette di svolgere ricerche sull’impatto dei patogeni sulla funzione polmonare, sull’insorgenza di complicanze della FC ed elaborare diverse strategie terapeutiche. La biobanca raccoglie anche campioni biologici dei pazienti con FC per lo studio dei meccanismi fisiopatologici e delle modificazioni indotte su questi meccanismi dalle nuove terapie con farmaci modulatori.

L’attività didattica è rivolta agli studenti e specializzandi iscritti ai corsi di Medicina e Chirurgia e di  Pediatria. Inoltre, sono organizzati corsi annuali di formazione interna. Il Servizio di Fisioterapia svolge docenze in corsi esterni, forma gli studenti del Corso di Laurea in Fisioterapia e contribuisce al Corso di Perfezionamento Universitario in Fisioterapia Respiratoria Pediatrica e al Master in Fisioterapia Cardiorespiratoria.

 

 


 

Aggiornato alle 12:08 del 16/12/2024
Aggiornato alle 12:08 del 16/12/2024