#RICERCA. Lichen scleroso-vulvare pediatrico: fondamentale non abbassare la guardia

31/05 2023

— Ilaria Coro con la consulenza scientifica del team multidisciplinare dedicato al Lichen pediatrico

A volte, le risposte alle domande ancora aperte della medicina sono già a nostra disposizione, bisogna solo sapere dove cercarle. Ad esempio, nelle cartelle cliniche dei pazienti: una preziosa fonte di dati. Come nel caso del lichen scleroso-vulvare (LSV), una malattia cronica infiammatoria che può colpire le parti intime femminili già dall’infanzia. Gli specialisti del Policlinico di Milano, infatti, analizzando il percorso diagnostico e terapeutico delle piccole pazienti con LSV seguite nel nostro Ospedale, hanno ottenuto importanti informazioni sull’evoluzione di questa condizione, in particolare, dopo la comparsa della prima mestruazione.

Prurito, dolore e bruciore nell'area ano-vulvare femminile sono i sintomi più frequenti del LSV: una malattia le cui cause sono poco conosciute - anche se si sospetta che il sistema immunitario svolga un ruolo importante, “attaccando” la cute della vulva e dell’area perianale. Si tratta di una patologia che può svilupparsi fin dall’infanzia, dai 4-6 anni di età, ma che viene diagnostica nelle fasi precoci solo in circa il 15% dei casi. Inizialmente, infatti, i sintomi sono sfumati e spesso sottovalutati causando un ritardo nella diagnosi anche perché la malattia rischia di sfuggire a occhi non esperti. Dare un nome corretto a questa patologia il prima possibile permette di iniziare un percorso di cure fondamentali per evitare conseguenze a lungo termine, come cambiamenti anatomici e aumento del rischio di cancro vulvare. I dati attuali relativi al decorso della malattia, soprattutto nelle piccole pazienti dopo il menarca (l’arrivo delle prime mestruazioni), sono però scarsi e discordanti.

Da questa esigenza, è nato il lavoro pubblicato recentemente sulla rivista scientifica "Pediatric Dermatology" e sviluppato dal team multidisciplinare formato da ginecologi, urologi e dermatologi pediatrici del Policlinico di Milano dedicato alla diagnosi e alla cura del LSV nel l’infanzia. L’analisi delle cartelle cliniche di 62 bambine e ragazze che hanno ricevuto una diagnosi di LSV tra il 1990 e il 2011 nel nostro Ospedale, insieme alla rivalutazione clinica di 31 pazienti, dopo un tempo medio di 14 anni dalla diagnosi, hanno permesso di ottenere informazioni rilevanti in merito all’evoluzione della malattia successivamente al primo ciclo mestruale. Dallo studio è infatti emerso che nel 58% delle pazienti il LSV non si è risolto dopo il menarca mentre nel 18% dei casi si è assistito ad una guarigione completa. Nel restante 25,8% dei casi, le pazienti rivalutate dopo il menarca presentavano modificazioni anatomiche della vulva senza manifestare alcun sintomo.

“Nella nostra casistica, alle categorie di pazienti ‘guarite/non guarite’ ne è stata aggiunta una terza relativa ai casi che presentano alterazioni anatomiche, nonostante siano totalmente asintomatici. Essenziale sarà capire come questi casi debbano essere considerati: se come forme di LSV pediatrico che si sono completamente risolti lasciando cicatrici permanenti oppure come pazienti che sono temporaneamente in una fase di stand-by della malattia. Ad oggi non è infatti ancora chiaro quale sia la loro prognosi, per cui è fondamentale proseguire il percorso di follow-up anche durante l'età adulta” commenta Veronica Boero, ginecologa responsabile del team multidisciplinare dedicato alla cura del lichen scleroso vulvare pediatrico.